Welke arts is het beste thuis in PAH?
PAH is een zeldzame en complexe aandoening. Daarom zal niet iedere arts voldoende kennis en ervaring hebben met PAH en de mogelijke behandelingen. Diverse centra en specialisten hebben zich in dit ziektebeeld gespecialiseerd en kunnen de diagnose stellen en de ziekte behandelen. Deze specialisten zijn meestal (kinder-) cardiologen, pneumologen, pediaters, reumatologen of internisten. Als u niet zeker bent of u door de juiste specialist wordt behandeld, breng dit dan ter sprake, zodat uw behandelende arts u hierover kan informeren.

Kan het zijn dat bij mij de diagnose 'astma' wordt gesteld terwijl ik eigenlijk PAH heb, of andersom?
De symptomen van astma zijn veel specifieker dan van PAH. De verschijnselen bij PAH kunnen vergeleken worden met gecompliceerde long en/of hart aandoeningen. Pulmonale arteriële hypertensie kan meestal ontdekt worden middels een echocardiografie, Als er onduidelijkheid is rond uw diagnose bespreek uw klachten en de testresultaten dan nogmaals met uw arts.

Komt Pulmonale Arteriële Hypertensie vaak voor in dezelfde families?
Ja, PAH komt vaak voor in families. Ongeveer 6-10% van de patiënten met idiopathische PAH zijn familiair. Wanneer een patiënt ontdekt wordt met deze aandoening is de zaak alle directe familieleden (kinderen, ouders) te testen op PAH en eventueel genetisch te screenen. De beste testmethode om een eventueel bestaande PAH op te sporen is een echocardiogram.

Waar kan ik een specialist in mijn omgeving vinden?
Dokters in de cardiologie, pneumologie, reumatologie, interne geneeskunde en/of pediatrie zijn vaak gespecialiseerd in PAH. Vraag uw huisarts u naar hen door te verwijzen, zodat verder onderzoek en indien nodig een eventuele behandeling volgt. De kennis en expertise in België zijn vandaag aanwezig in de universitaire centra van ULB Erasme en Gasthuisberg KUL.

Kan ik volledig genezen van Pulmonale Arteriële Hypertensie?
Dat hangt af van de zogeheten NYHA klasse waarin de patiënt zich bevindt. Wanneer u onder klasse III valt, dan kunt u de aandoening meestal nog onder controle krijgen.
Dat wil zeggen dat met bepaalde medicijnen de ontwikkeling van PAH wordt tegengegaan. Van volledig herstel is vaak geen sprake.

Ik heb sclerodermie. Hoe groot is de kans dat ik tevens Pulmonale Arteriële Hypertensie krijg?
Uit onderzoek is gebleken dat veel patiënten met bindweefselziektes zoals sclerodermie PAH ontwikkelen. De schattingen lopen uiteen tot 50% van bepaalde subgroepen. Het is in ieder geval raadzaam uw behandelende arts hierover te consulteren en verder onderzoek te laten verrichten.

Wat is de meerwaarde van het innemen van medicatie boven een longtransplantatie?
Er zijn inderdaad verschillende medische behandelingsmethoden mogelijk die PAH kunnen onderdrukken en zorgen voor een verbeterde kwaliteit van het leven. Het nadeel van een longtransplantatie is dat men eventueel lang moet wachten alvorens longdonoren beschikbaar zijn. Daarnaast is longtransplantatie een zeer ingrijpende procedure waarvoor voor de rest van het leven medicijnen ingenomen moeten worden die afstotingsverschijnselen onderdrukken. Longtransplantatie wordt daarom alleen als laatste redmiddel ingezet. Bij medicamenteuze behandeling kan vrijwel direct na de diagnose begonnen worden met de behandeling. Daarnaast zijn er tegenwoordig medicijnen beschikbaar die makkelijk zijn toe te dienen.

[bron: www.phassociation.org]