Behandeling

Er bestaat nog geen geneesmiddel dat pulmonale hypertensie geneest. Verder onderzoek is noodzakelijk om steeds betere en efficiëntere medicatie op de markt te brengen. De huidige behandelingen hebben de prognose wel duidelijk verbeterd. Ze hebben een gunstige invloed op de levenskwaliteit van PH-patiënten, maar vereisen een duidelijke voorlichting en een correcte toepassing.

De behandeling hangt samen met de oorzaak van pulmonale hypertensie (PH):
1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)
2. Pulmonale hypertensie ten gevolge van chronische longembolie, waarbij bloedklonters de grote bloedvaten verstoppen (CTEPH)
3. Pulmonale veneuze hypertensie ten gevolge van problemen met het linkerhart en de linkerhartklep
4. Pulmonale hypertensie ten gevolge van longproblemen met een chronisch zuurstoftekort, zoals chronische luchtwegobstructie (COPD) of longfibrose

Bij de laatste drie soorten pulmonale hypertensie zal men de verhoogde bloeddruk proberen tegen te gaan door de behandeling van de longembolie, de hartproblemen en de longproblemen. Deze aandoeningen worden behandeld door cardiologen en pneumologen. Bij patiënten bij wie de PH een gevolg is van chronische longembolie voert men een pulmonale trombo-endarteriectomie uit en verwijdert men de bloedklonters en verdikkingen die de grote longvaten verstoppen. Dit is een ernstige ingreep: tijdens de operatie moet men een kunsthart gebruiken. Bij de grote meerderheid van de patiënten kan men de longdrukken en de inspanningscapaciteit normaliseren, maar bij een klein percentage blijft de pulmonale hypertensie aanwezig en moet men die met medicatie verder behandelen.

In België vindt de behandeling van PAH plaats in 2 gespecialiseerde centra: in het UZ van Leuven (Gasthuisberg) en in het ULB van Brussel (Erasme).

-----------------------------------------------------------------------------------------------------
1. Algemene behandeling

Diuretica, of ‘plaspillen’,worden gebruikt om de vochtopstapeling te beperken die voortkomt uit rechter hartfalen. Ze regelen de water- en zouthuishouding in het lichaam. Meestal worden Aldactone ® 50 mg, Lasix ® 40 mg of Burinex ® 1 tot 10 mg per dag voorgeschreven. Door het gebruik van Aldactone ® wordt een tekort aan kalium in het bloed vermeden.

Bloedverdunners verhinderen de vorming van bloedklonters (trombose) in de longbloedvaten en in de aders van de benen. De aanwezigheid van klonters zou de longbloeddrukken namelijk verder doen toenemen. Men gebruikt hiervoor Marcoumar ®, Marevan ® of Sintrom ®.

Zuurstoftherapie wordt voorgeschreven aan patiënten met een ernstig tekort aan zuurstof in het bloed. Men meet de saturatie aan de vinger en als die te laag is, stelt men in de meeste gevallen vloeibare zuurstof voor. Zuurstoftherapie wordt ook aangeraden aan iedere PH-patiënt die een vliegtuigreis wil ondernemen. Op commerciële vluchten wordt de luchtdruk namelijk maar gecompenseerd tot op een hoogte van 2400 meter, en dat veroorzaakt een zuurstoftekort.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------
1.2. Specifieke behandeling

Bij PH worden de bloedvaten te nauw en kunnen ze zelfs verstopt geraken. Door een beschadiging van de oppervlakkige laag van de vaten vermenigvuldigen de spiervezels in de wand van de bloedvaten zich. Hierdoor blijven de bloedplaatjes aan de beschadigde oppervlakkige laag kleven en vernauwen de bloedvaten. Medisch gezien wordt het evenwicht verstoord tussen bepaalde stoffen die de bloedvaten vernauwen (een overschot aan endotheline) en bepaalde stoffen die de bloedvaten verwijden (tekort aan prostacycline of stikstofmonoxide). De behandeling bestaat er in om dit evenwicht te herstellen.

Tijdens een hartkatheterisatie wordt getest of de druk in de longvaten gereduceerd kan worden door het het toedienen van stikstofmonoxide (vaatverwijder). Bij slechts 10 % is dit het geval. Als zij calciumblokkers in een hoge dosering gebruiken, zorgt dat meestal voor een duidelijke verbetering van de inspanningscapaciteit en voor betere vooruitzichten. De meest gebruikte middelen zijn Adalat ® (30-240 mg) en Tildiem ® (60-720 mg)

Bij de andere patiënten wordt een medicatie voorgesteld die het vermenigvuldigen van de gladde spiercellen van de kleine longslagaders tegenhoudt. In eerste instantie wordt een medicatie onder de vorm van tabletten opgestart, zoals de endotheline-antagonist bosentan (Tracleer®) of de fosfodiesterase-inhibitor sildenafil (Revatio®). Bij onvoldoende verbetering worden verschillende soorten medicatie gecombineerd.

Voor de ernstigste gevallen van pulmonale hypertensie, met zeer hoge longdrukken en een laag hartdebiet, gebruikt men sinds 1996 epoprostenol of Flolan ®. Dat is een zeer doeltreffend geneesmiddel dat de inspanningscapaciteit zichtbaar verbetert en de overlevingskans duidelijk vergroot. Een nadeel is echter de complexe toedieningswijze: de medicatie moet, met een draagbare infuuspomp, via een katheter continu in een ader toegediend worden. Elke onderbreking van deze behandeling kan leiden tot een gevaarlijke toename van de PH en bovendien zijn er infectierisico’s verbonden aan de intraveneuze toediening.

Tegenwoordig zijn er ook nieuwe prostacyclines beschikbaar, die een minder omslachtige toedieningswijze hebben: • UT-15 of treprostinil (Remodulin ®) voor subcutane toediening: een kleine pomp spuit de medicatie continu onder de huid via een fijn buisje; • Iloprost (Ilomedin ®) voor inademing via een aerosolapparaat (achttot tienmaal per dag). Dat deze middelen de inspanningscapaciteit effectief verbeteren is duidelijk aangetoond, maar ze werken wel minder snel dan Flolan ®. Bij al deze producten werden dezelfde ongewenste effecten vastgesteld: warmteopwellingen, hoofdpijn, misselijkheid, braken, diarree, kaakpijn en pijn in de benen. Bij de inhalatie van iloprost heeft de patiënt specifiek meer last van hoesten, en bij treprostinil van pijn ter hoogte van de insteekplaats.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------
1.3. Heelkundige ingrepen

Atriale septostomie is een ingreep die men voorstelt aan patiënten die vaak flauwvallen of onbehandelbare oedemen (waterophopingen) hebben. Via de lies brengt men een katheter en een metalen buis in in het tussenschot tussen de rechter- en de linkervoorkamer van het hart. Na het aflaten van een dilatatieballon ontstaat er een opening in het tussenschot, waardoor het rechterhart ontlast wordt: het bloed moet nu niet meer door de longen stromen maar zal voor een deel rechtstreeks het linkerhart opvullen. Aangezien dit bloed nu niet meer met zuurstof wordt opgeladen bij de longen, zal de patiënt blauwe lippen, handen en voeten krijgen. Door deze ingreep uit te voeren, vermijdt men dat het hart door te forse inspanningen zou stilvallen en bereikt men bij de meeste patiënten een duidelijke verbetering van de fysieke inspanningen.
-----------------------------------------------------------------------------------------------------

1.4. Tenslotte is er ook de mogelijkheid van een (hart)-long transplantatie.