Traitement et médication

La gravité des symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire est subdivisée en 4 classes, selon ce que l'on appelle la New York Heart Association Classification (NYHA), également appelée classification OMS. Dans la classe 1, les patients ne présentent pas de symptômes; dans la classe Il, on observe une dyspnée lors d'un effort un peu plus intense que la normale; dans la classe III, il ya dyspnée à l'effort normal; et dans la classe IV, on observe une dyspnée au repos. D'une manière générale, les classes 1 et Il ne nécessitent pas encore de traitement (bien qu'il soit indispensable de bien suivre l'évolution du syndrome). A partir de la classe III, les symptômes sont tels qu'un traitement s'avère indispensable (voir explications au point 9).

Il n'existe pas de médicaments qui guérissent l'HTAP, mais on dispose d'une série de possibilités de traitement qui réduisent les symptômes et empêchent une aggravation de la maladie. Le médecin traitant déterminera avec le patient traitement le plus adapté et la cause de l'HTAP.

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire peut être synthétisé comme suit: mesures générales, traitement spécifique de la maladie sous-jacente et traitement spécifique de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Les mesures générales consistent notamment en une administration d'oxygène, un traitement de la congestion due à un moins bon fonctionnement du cœur et un traitement aux anticoagulants.

Au moment d'écrire le présent rapport, sont officiellement enregistrés et remboursables en Belgique, pour le traitement spécifique de l'HTAP, les médicaments suivants: le bosentan et l'epoprostenol. Lorsque la thérapie médicamenteuse n'est pas (plus) une option, des interventions chirurgicales peuvent être envisagées.

ERA
ERA est l'abréviation de gndotheline Beceptor ,8ntagonist (antagoniste des réœpteurs de l'endothéline). Dans le cas de l'HTAP, des quantités anormalement élevées d'endothéline sont produites par la stimulation des récepteurs ET a et ETb. Ceci entraîne
une constriction et une obstruction des vaisseaux sanguins et une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux sanguins entre le cœur et les poumons (HT AP). Un antagoniste des récepteurs de l'endothéline empêche l'endothéline produite de continuer à causer des dégâts. Le bosentan (nom de marque Tracleer@) est un antagoniste mixte des récepteurs administré par voie orale. Enregistré pour le traitement de l'HTAP dans la classe NYHA III, il contribue à réduire les symptômes et à augmenter la tolérance à l'effort. Le bosentan est administré sous forme de comprimés.

La Prostacyclîne
Les prostacyclines sont des vasodllatateurs qui ont notamment pour effet de détendre les cellules musculaires lisses dans les artères pulmonaires. L'epoprostenol est un traitement intraveineux à la prostacycline (donc une administration continue au moyen d'une petite pompe par perfusion dans la circulation sanguine) pour l'hypertension pulmonaire primaire, modérée à grave, et l'hypertension pulmonaire secondaire à des affections de type sclérodermie modérée à grave (classes NYHA III et IV).

L'iloprost
a été enregistré récemment pour application à l'HTAP. Ce médicament n'est pas encore disponible au moment d'écrire le présent rapport.

Bosentan ou epoprostenol ?
Il n'existe pas d'études directement comparatives entre le bosentan en l'epoprostenol. Le médecin traitant examinera avec le patient et ses proches le traitement le plus approprié en fonction de chaque situation individuelle.

Le choix d'un traitement s'opère notamment sur la base de la forme d'administration, de la condition et des activités quotidiennes du patient, de la gravité et de la nature des symptômes et de la cause de l'HT AP.

Les médicaments sont remboursés par les assurances maladie, du moins s'ils sont prescrits par des médecins familiarisés avec le diagnostic et le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Chirurgie
Certains patients peuvent être opérés. Ces interventions consistent à résoudre et/ou à éliminer les constrictions ou obstructions des artères pulmonaires.

Transplantation pulmonaire
La transplantation pulmonaire peut être une option pour les patients qui ne répondent à aucun traitement.