|
Valeurs
La pression sanguine se mesure en millimètres de mercure (mmHg). La pression sanguine moyenne dans l'artère pulmonaire est d'environ 14 mmHg au repos.
Il est question d'hypertension artérielle pulmonaire lorsque la pression moyenne dans l'artère pulmonaire est supérieure à 25 mmHg au repos et à 30 mm Hg durant l'effort. Cette pression anormalement élevée (hypertension pulmonaire) est mise en corrélation avec des modifications dans les petits vaisseaux sanguins du poumon (par exemple une vasoconstriction, un épaississement ou une anomalie de la structure de la paroi des vaisseaux et/ou une obstruction des vaisseaux sanguins) qui résultent d'une augmentation de la résistanœ au passage du sang dans l'artère pulmonaire et ses ramifications. Le sang traverse alors les poumons plus difficilement. Ci-dessous, on peut distinguer des exemples d'une vasoconstriction et d'une modification de la structure de la paroi des vaisseaux sanguins.
Mais il peut également y avoir une contre-pression trop élevée dans le cœur gauche, par exemple dans le cas d'une anomalie valvulaire. Cette résistance ou contre-pression accrue affecte le ventricule droit du cœur, qui doit alors travailler plus que la normale pour injecter une quantité suffisante de sang dans les poumons. Cet effort supplémentaire entraîne un grossissement du cœur, qui perd ainsi une grande part de son élasticité. A mesure que œtte situation se prolonge, le cœur va fonctionner moins bien et fera circuler une quantité moins grande de sang. Ceci aggrave le syndrome et
les symptômes. Le non-fonctionnement du côté droit du cœur est également appelé 'insuffisance cardiaque droite'.
3.1 Age
Le diagnostic de la forme primaire est souvent malaisé à établir et la maladie n'est découverte que lorsqu'elle en est déjà à un stade avancé. Cela concerne souvent des patients relativement jeunes âgés de 35 à 45 ans. L'HTAP peut cependant également être découverte à un âge très avancé et il n'est pas rare de diagnostiquer une HTAP idiopathique chez des patients âgés de plus de 70 ans.
3.2 Pronostic
Le pronostic de ces patients (non traités) est mauvais, la mort survenant généralement suite à une insuffisance cardiaque droite. La durée de survie moyenne chez des adultes non traités est inférieure à 3 ans. Chez les enfants, la durée de survie est en moyenne inférieure ou égale à 1 an.
Des estimations ont montré que dans le monde occidental, 25 à 40 personnes par million d'habitants souffrent d'une forme d'hypertension artérielle pulmonaire.
[Bron:brochure en FR: 'Actelion introduceert een doorbraak]
La mortalité chez les patients atteints d'une forme idiopathique d'HTAP est plus faible que celle chez les patients souffrant d'une forme associée d'HTAP. Ceci signifie par exemple que les patients atteints de sclérodermie et d'HTAP décèdent plus rapidement.
|
